21
Haziran Dünya ALS Günü
Merkezi
sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı bölgelerinde motor sinir hücrelerinin
(nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır. Amyotrofik lateral skleroz
(ALS), aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da bilinmektedir.
Motor
sinir hücrelerinin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. ALS
hastalığı motor nöronları yok ederek beynin kaslarla iletişimini bozar ve bu yüzden
kaslar çalışamaz hale gelir. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.
ALS
Hastalığı; beyin ve omurilikte üst ve alt motor sinirlerin hasarıyla
karakterize, ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığın % 90 - 95’ ı tesadüfi
(sporadik), % 310’ u ailesel (familyal) olarak ortaya çıkar. Klinik bulgular genellikle
50 - 60 yaşlarında başlar. Erkeklerde biraz daha sık görülmektedir.
Muhtemel
görülen sebepleri; genetik nedenler, glutamat eksitotoksisitesi, viral
enfeksiyonlar, otoimmun olaylar, kurşun, civa ve alüminyum gibi ağır metal
intoksikasyonlarının rol oynadığı ileri sürülmektedir. Hastalığın belirtileri
ise Ekstremitelerde katılık, Hiperrefleksi, Emosyonel labilite, Kol ve
bacaklarda asimetrik güçsüzlük, Kaslarda erime, kramplar, Kaslarda seyirme, Yorulma,
Konuşma ve yutma güçlüğü olarak görülmektedir.
ALS Tanısı
için; Nörolojik muayene, Elektromiyelografi (EMG), Manyetik Rezonans Görüntüleme
(MRI), gerektiğinde beyin omurilik sıvı incelemesi, genetik çalışmalar, kas
biyopsisi yapılabilir.
Hastalığın tedavi yöntemlerini
şu başlıklar altında toplamak mümkün;
Genel vücut
sağlığını korumak: Hastalar egzersiz konusunda cesaretlendirilmeli ve
rehabilitasyon programına alınmalıdır. Günlük aktif ve pasif hareket
egzersizleri yapılmalı, sık sık pozisyon değiştirilmelidir. Proteinden zengin
ve yüksek kalorili diyet alması gerektiği konusunda hasta bilgilendirilmelidir.
İlaç Tedavisi
Belirtilere
yönelik tedaviler: Antidepresan tedavi, hastalığın ileri dönemlerinde nefes
darlığı nedeniyle mekanik ventilator desteği, solunum sorunları başlayan
hastalarda infeksiyonlardan korunmaya yönelik tedaviler, tükrük artışı, kabızlık,
el ve ayaklarda ödemler, derin ven trombozları, konuşma ve solunumdaki zorluklar,
uyku problemlerine yönelik semptomatik tedavi verilebilir.
Diğer tedaviler
Kök hücre
çalışmaları halen deneysel düzeyde olup çok az insan üzerinde yapılan çalışmalarda
olumlu sonuçlar bildirilmemiştir.